Salute e Benessere
Mielofibrosi, Passamonti (UniMi): “Con meno...
Mielofibrosi, Passamonti (UniMi): “Con meno trasfusioni si vive di più e meglio”
L'ematologo: "Nuovo Jak inibitore riduce sintomi splenomegalia e migliora anemia"
"Risolvere il problema dell'anemia e avere un minor numero di pazienti con mielofibrosi che sono trasfusioni-dipendenti potrebbe sicuramente impattare molto sulla loro qualità e quantità di vita, perché il paziente trasfusione-indipendente vive di più e meglio" e questo "è un dato estremamente importante". Lo ha detto Francesco Passamonti, professore ordinario di Ematologia, Università degli Studi di Milano e direttore di Struttura complessa, dipartimento di Oncologia e Onco-Ematologia del Policlinico di Milano, intervenendo questa mattina a Verona in un incontro con i giornalisti organizzato da Gsk, in cui sono state presentate le ultime novità terapeutiche per la cura di questa neoplasia del midollo osseo caratterizzata dalla proliferazione di globuli rossi anomali e dall'accumulo di tessuto fibroso.
"I problemi principali del paziente con mielofibrosi sono la splenomegalia", ingrossamento della milza, "la presenza di sintomatologia sistemica e l'anemia o la piastinopenia - spiega Passamonti - I farmaci attualmente impiegati per la cura della mielofibrosi, i Jak inibitori ruxolitinib e fedratinib, approvati in Italia e rimborsati per la prima linea ruxolitinib e per la prima e seconda linea fedratinib, riducono la splenomegalia e migliorano i sintomi sistemici, ma possono anche peggiorare l'anemia. Recentemente, ha ricevuto approvazione", anche in Europa, un nuovo Jak inibitore, "momelotinib, per il paziente con mielofibrosi anemico perché questa molecola ha dimostrato di migliorare non solo la splenomegalia, ma anche l'anemia".
"Alle nuove molecole per la cura della mielofibrosi, infatti - illustra il professore - chiediamo di affrontare anche il problema dell'anemia, perché il 20% di questi pazienti richiede trasfusioni e si devono recare all'ospedale inizialmente una volta al mese, poi ogni 3 settimane, poi ogni 2, ogni una e anche 2 volte a settimana, perché ovviamente nel tempo c'è un minimo di refrattarietà alle trasfusioni e, soprattutto, la malattia progredisce". Negli accessi all'ospedale, spesso il paziente deve "essere accompagnato da un caregiver", cosa che comporta una "perdita di giorni di lavoro per entrambi e un impatto sociale estremamente importante". A livello clinico, inoltre, "c'è soprattutto un accumulo di ferro nel cuore, nei reni, nel fegato. La cosa non dà problemi in 6 mesi, ma in anni. Quindi un'anemia cronica trasfusione-dipendente può avere una serie di problemi".
"La mielofibrosi, definibile rara data l'incidenza di 1,2-1,4 nuovi casi nei 100mila abitanti/anno - prosegue Passamonti - ha degli aspetti che noi chiamiamo mielopoliferativi come la leucocitosi, la splenomegalia, la presenza di una sintomatologia sistemica come febbre, sudorazione e calo di peso e, in molti pazienti, si accompagna anche a effetti di citopenia, cioè anemia e piastinopenia, che rappresentano degli 'unmet medical needs', cioè delle aree in cui oggi non abbiamo terapie". Certo "la fisiopatologia della mielofibrosi non è del tutto definita - aggiunge lo specialista - ma interessa l'attivazione di una via cellulare, la via Jak-Stat, che svolge un ruolo essenziale perché coinvolta nelle funzioni metaboliche e immunitarie e nell'emopoiesi. Dal 2005 in poi abbiamo capito anche la patogenesi di questa malattia", che nell'85% dei casi presenta mutazioni in almeno uno di 3 geni: Jak2 (prevalenza 50-60%); Mpl (prevalenza 5-9%); Calr (prevalenza 20-35%). "Quando il gene Jak2 è iperattivo, si attiva la produzione di globuli bianchi emoglobina e piastrine".
I farmaci Jak inibitori "sono in grado di rallentare la pathway, la via cellulare Jak-Stat, iperattivata dai geni Jak2, Mpl e Carl. Ovviamente, tutte queste molecole Jak inibitori, agendo sulla Jak-Stat, possono migliorare la splenomegalia e la sintomatologia sistemica, ma determinare anche anemia e piastinopenia". Momelotinib ha dimostrato invece di migliorare anche l'anemia. Il farmaco, infatti - è stato ricordato nel corso dell'evento - oltre a inibire Jak1 e Jak2 inibisce anche un altro target (Acvr1), riducendo efficacemente la produzione di epcidina, ripristinando l'omeostasi del ferro e aumentando i livelli di emoglobina, migliorando sintomi costituzionali, splenomegalia e citopenie".
I Jak inibitori "non rappresentano l'unica opzione terapeutica che abbiamo nella mielofibrosi - conclude l'ematologo - Il trapianto di midollo osseo allogenico è l'unica procedura che oggi noi abbiamo per guarire, ma può essere indicata nel 10-15% dei pazienti ed è una procedura ad alto rischio vita".
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Sanità, Siaarti: ‘anestesisti merce rara ma serve...
Giarratano, 'contrari a formare specializzandi rianimatori, medici d'urgenza e chirurghi in ospedali periferici fuori rete formativa'
"Anestesisti, rianimatori, medici d'urgenza e chirurghi sono ormai merce rara. Tuttavia, formare questi specializzandi anche in ospedali fuori rete formativa per colmare carenze di organico dovute ad anni di programmazione sbagliata ci lascia molto perplessi. La formazione sul campo e negli ospedali non è in discussione. Anzi, è fondamentale, ma occorre una riforma piena del sistema di formazione post-laurea Medicina che garantisca qualità della stessa, competenze e attività maturate sul campo". Così all'Adnkronos Salute il presidente della Società italiana di anestesia, analgesia, rianimazione e terapia intensiva (Siaarti) Antonino Giarratano, commenta l'approvazione da parte del Senato del 'Decreto Pnrr' che tanto preoccupa i medici specializzandi in cerca di una vera formazione post-laurea.
Per Giarratano "occorre evitare che lo specializzando sia considerato una risorsa destinata a coprire buchi di organico del Servizio sanitario regionale in strutture periferiche prive di molte specialità, dove - sottolinea - per restare alla disciplina di Anestesia e rianimazione, farebbe un'attività diversa e comunque priva di quelle specialità necessarie alla sua formazione, non maturando competenze essenziali per chi poi dovrà da tali nuovi specialisti essere assistito e curato".
Inoltre, "con questo provvedimento - evidenzia il presidente di Siaarti - è stata tolta ai docenti la loro funzione di certificare le acquisizioni di competenze. Chi lo farà, soprattutto se in alcune reti gli specializzandi non le matureranno? Insistiamo, troviamo soluzioni complessive che garantiscano tutte le esigenze, del sistema sanitario e della formazione. O la fuga dalle iscrizioni in alcune specialità diventerà una emorragia".
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I nani superlongevi dell’Ecuador hanno il cuore...
Nuovo lavoro firmato da Valter Longo, padre della dieta mima-digiuno, sui vantaggi genetici della sindrome rara di Laron
Sono poche centinaia in tutto il mondo, non più di 400-500. Portatori di una mutazione genetica rara che causa sì una malattia associata a una forma di nanismo (sindrome di Laron o Ghrd, deficit del recettore dell'ormone della crescita), ma conferisce anche dei vantaggi: innanzitutto una super longevità (i topi con la stessa mutazione vivono il 40% in più) e poi un rischio molto basso di cancro e diabete di tipo 2, nonostante un tasso più alto di obesità, nonché cervelli più sani e migliori performance nei test cognitivi e di memoria. Ebbene, l'ultima scoperta è che questa mutazione - identificata per la prima volta in un gruppo di ecuadoriani i cui antenati erano fuggiti dalla Spagna durante l'Inquisizione oltre 3 secoli fa - sembra proteggere anche il cuore. Lo studio è pubblicato su 'Med' e porta la firma del padre della dieta mima-digiuno Valter Longo, scienziato italiano docente di gerontologia negli Usa alla University of Southern California, e dell'endocrinologo Jaime Guevara-Aguirre dell'Universidad San Francisco de Quito, Ecuador.
Lo studio
Per 2 decenni Longo, Guevara-Aguirre e i loro team hanno indagato sulle condizioni di salute e i processi di invecchiamento delle persone con Ghrd. Scoprendo che la mutazione che le caratterizza riduce la capacità dell'organismo di utilizzare l'ormone della crescita, ma rappresenta una specie di 'scudo' contro diverse patologie legate all'età. Finora, però, il rischio di malattie cardiovascolari nella sindrome di Laron restava poco chiaro. Anzi, l'idea era che negli esseri umani questa mutazione della longevità potesse aumentare i pericoli per cuore e vasi. Invece no.
I ricercatori hanno esaminato la funzione cardiovascolare, il danno all'apparato e i fattori di rischio nei pazienti Ghrd e nei loro parenti. Le valutazioni si sono svolte in due fasi a Los Angeles e in Ecuador, coinvolgendo un totale di 51 persone di cui 24 con sindrome di Laron diagnosticata e 27 familiari senza sindrome (controlli). E' risultato che "i soggetti Ghrd - riportano gli autori - presentavano livelli di glicemia, resistenza all'insulina e pressione sanguigna più bassi rispetto al gruppo di controllo. Avevano anche cuori più piccoli e carotidi meno spesse". Inoltre, "nonostante livelli elevati di colesterolo 'cattivo' Ldl, hanno mostrato una minor tendenza a sviluppare placche aterosclerotiche della carotide (7% vs 36%)".
"Questi risultati suggeriscono che gli individui con Ghrd hanno livelli normali o migliorati di fattori di rischio per patologie cardiovascolari rispetto ai loro familiari" senza sindrome di Laron, afferma Longo, autore senior del nuovo lavoro.
"Sebbene la popolazione testata sia ridotta - precisa lo scienziato - insieme agli studi su topi e altri organismi, questi dati sull'uomo forniscono preziose informazioni sugli effetti della carenza del recettore dell'ormone della crescita per la salute, e suggeriscono che farmaci o interventi dietetici che determinano effetti simili potrebbero ridurre l'incidenza di malattia e potenzialmente prolungare la longevità".
Salute e Benessere
Torna l’influenza, migliaia di bimbi a letto
Risale l'incidenza. Ancora 280mila casi in una settimana
Tornano a salire in Italia i casi di influenza e virus 'cugini', soprattutto tra i bimbi più piccoli, complici gli 'up and down' del meteo di questa strana primavera. Lo riportano gli ultimi bollettini del sistema di sorveglianza RespiVirNet, curato dall'Istituto superiore di sanità. E superano quota 14 milioni gli italiani messi a letto da infezioni che ancora sembrano non voler mollare la presa.
"Nella sedicesima settimana del 2024", dal 15 al 21 aprile, si legge, "i casi stimati di sindrome similinfluenzale, rapportati all'intera popolazione italiana, sono circa 282.000, per un totale di circa 14.399.000 casi a partire dall'inizio della sorveglianza". Nei 7 giorni analizzati l'incidenza delle sindromi simil-influenzali resta "stabile", pari a 4,8 casi per mille assistiti (erano 4,7 nella settimana precedente). Rimangono "maggiormente colpiti i bambini sotto i 5 anni di età, in cui si osserva un livello di incidenza di 14 casi per mille assistiti, in leggero aumento rispetto alla settimana precedente (13,7)".
In Toscana, Puglia e Basilicata, l'incidenza di influenza & Co. torna alla soglia basale.
Rezza: "Super coda per primavera ballerina"
"Abbiamo avuto una stagione influenzale molto molto intensa e attiva, con tantissimi casi: oltre 14 milioni di sindromi similinfluenzali che è un numero considerevole. E anche la parte finale, la 'coda' che stiamo sperimentando in queste settimane, è altrettanto lunga e intensa, e si accompagna alla circolazione ancora presente anche di altri virus circolatori". Complici "i cambiamenti di temperatura e una primavera ballerina e, in certi momenti, quasi invernale". Così all'Adnkronos Salute Giovanni Rezza, docente straordinario di Igiene all'Università Vita-Salute San Raffaele di Milano sulla ripresa delle infezioni nei bambini più piccoli.
Quando si hanno i forti sbalzi di temperatura aumentano i contagi soprattutto perché "con il freddo tendiamo a stare in ambienti chiusi che facilitano i contatti, come ormai tutti sanno molto bene dopo l'esperienza pandemica". Siamo, comunque, "nella fase finale della stagione dei virus respiratori: vediamo in circolazione un po' d'influenza e una piccola 'zuppa' di altri patogeni, dal virus respiratorio sinciziale ai più presenti rinovirus". L'influenza di quest'anno "è stata sicuramente pesante e prolungata", nonostante "l'inverno mite". Ora però, "ci aspettiamo che la circolazione vada sempre più a diminuire". Quella che stiamo vivendo, "per quanto altalenante e prolungata, rappresenta comunque una coda, con una circolazione più bassa rispetto a un mese fa. Con il rialzo delle temperature in vista, probabilmente, staremo tutti di più all'aria aperta, e vedremo anche assottigliarsi sempre di più questa lunga e fastidiosa coda".
Lopalco: "Sbalzi termici causa solo in parte"
"I fattori climatici, incluse le 'altalene termiche', sono solo in parte fattori che facilitano la circolazione dei virus respiratori. Quello che di sicuro sappiamo è che l'ultima stagione influenzale, compresa la coda che stiamo vivendo, si caratterizza per una straordinaria intensità di circolazione virale", afferma all'Adnkronos Salute Pier Luigi Lopalco, docente di Igiene all'università del Salento.
"Quello che osserviamo in questi giorni - continua Lopalco - è il tipico 'colpo di coda' stagionale. Non cambia la valutazione che abbiamo fatto dell'intera stagione influenzale: quella del 2023/24 è stata certamente una stagione molto intensa di circolazione virale sostenuta sia da virus dell'influenza che da altri virus 'cugini', fra cui il virus respiratorio sinciziale ed il Covid-19. A fronte di questa intensità virale, purtroppo, non abbiamo avuto una adeguata attenzione alla vaccinazione. E' stata un'occasione di prevenzione mancata", conclude Lopalco.