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Leucemia acuta promielocitica, esperti: “Verso cura...

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Leucemia acuta promielocitica, esperti: “Verso cura con sola terapia orale”

Ne hanno discusso durante l’ottavo Simposio internazionale sulla leucemia acuta promielocitica (Lap) a Roma il 10, 11 e 12 aprile

Leucemia acuta promielocitica, esperti:

L’uso innovativo del triossido di arsenico (Ato) in compresse per via orale, e non più per via endovenosa, il miglioramento dei regimi terapeutici per il trattamento dei pazienti anziani, fino alle nuove scoperte sulle complicanze della malattia e post trattamento. Sono questi alcuni dei principali temi che ematologi italiani e internazionali hanno discusso durante l’ottavo Simposio internazionale sulla leucemia acuta promielocitica (Lap) a Roma il 10, 11 e 12 aprile. Al centro dell'incontro le ultime sfide da superare nel trattamento dei pazienti affetti da Lap oltre che per commemorare il professor Francesco Lo Coco, scomparso nel 2019, che con le sue ricerche ha cambiato la storia della Lap, conosciuta anche come leucemia fulminante.

In apertura dei lavori gli ematologi - riporta una nota - hanno discusso in particolare dell'ottimizzazione dei regimi terapeutici senza chemioterapia e della prevenzione delle ricadute a lungo termine. Maria Teresa Voso, professore ordinario di Ematologia al Policlinico universitario di Roma Tor Vergata, tra i coordinatori scientifici dell’evento, ha presentato i dati provenienti dal vasto database Apl Harmony che evidenziano fattori quali l'età avanzata e l'alto rischio (secondo la classificazione correntemente in uso) come associati a una minore sopravvivenza dei pazienti. La combinazione di acido all-trans retinoico (Atra) e Ato senza chemioterapia si è dimostrata la migliore opzione terapeutica per le fasce di rischio cosiddetto “standard”, con alti tassi di sopravvivenza a lungo termine e una ridotta probabilità di ricaduta rispetto ad altri regimi terapeutici.

Aggiornamenti significativi sono stati inoltre dedicati al trattamento di importanti complicanze della Lap. I risultati di studi recenti presentati durante il simposio suggeriscono che le cellule staminali leucemiche potrebbero giocare un ruolo significativo nella genesi della coagulopatia, una complicanza tipica per cui i pazienti presentano all’esordio emorragie anomale potenzialmente letali. È stato osservato - dettaglia la nota - che un sottogruppo specifico di queste cellule leucemiche potrebbe essere responsabile della regolazione della coagulazione, suggerendo così l'esistenza di nuovi bersagli terapeutici potenziali e lo sviluppo di strategie più efficaci per gestire questa complicanza.

Voso e Marco Vignetti, presidente Fondazione Gimema, hanno ripercorso il presente e il futuro della Lap. “Franco Mandelli fu il primo ematologo italiano a imparare a riconoscere questa strana forma di leucemia, imparando a Parigi dallo scopritore della malattia, l’ematologo Jean Bernard - ha raccontato Vignetti - Le ricerche di Mandelli sono state completate da Lo Coco, grazie anche alla sua grande capacità organizzativa, oltre che quelle proprie di valido ricercatore e laboratorista”.

La giornata di ieri invece è stata dedicata all’aggiornamento delle nuove terapie in fase di sperimentazione. Harry J Iland, professore di medicina all'Università di Sydney, Australia, e medico specialista al Royal Prince Alfred Hospital, ha presentato i risultati di uno studio rilevante sull’uso dell’arsenico per via orale. La terapia standard a base di Ato - si legge nella nota - richiede infusioni prolungate di due ore. Tale procedura, sebbene efficace, comporta un impatto sull'utilizzo delle risorse ospedaliere e sulla comodità del paziente. L’Ato orale potrebbe così rappresentare un'alternativa vantaggiosa dal punto di vista economico e forse anche in termini di sicurezza, ma attualmente la sua disponibilità per uso clinico è limitata principalmente alla Cina e a Hong Kong.

Lo studio di Iland si è concentrato sulla disponibilità di una nuova formulazione orale di Ato, sviluppata come parte della terapia di consolidamento standard del trattamento della Lap. La ricerca ha confermato la bioequivalenza tra la somministrazione orale e quella endovenosa, il che potrebbe aprire nuove prospettive nella gestione della malattia. Parallelamente, altri ricercatori, come Hongming Zhu dell'Istituto di Ematologia di Shanghai, stanno esplorando la possibilità di una terapia post-induzione senza chemioterapia per i pazienti affetti da Lap, a prescindere dalla classificazione del rischio. Si tratta di un trattamento post-remissione completamente privo di chemioterapia - è emerso dal simposio - che includa una terapia di mantenimento orale. Una nuova prospettiva che potrebbe portare a benefici significativi per un numero maggiore di pazienti.

Oggi la chiusura dei lavori con la riunione nazionale Gimema durante la quale i ricercatori hanno aggiornato medici e ricercatori in ematologia provenienti da tutta Italia sulle attività di ricerca in corso, gli studi e i progetti portati avanti dai 9 gruppi di lavoro (working parties) che abbracciano la gran parte delle patologie ematologiche, sia di natura neoplastica che non, e affrontano argomenti più “trasversali” come la qualità di vita e le complicanze infettive, che, come noto, sono molto frequenti in pazienti sottoposti a terapie come il trapianto di midollo.

Attualmente gli studi in corso promossi dalla Fondazione Gimema - conclude la nota - sono più di 50 e vedono la partecipazione attiva della quasi totalità dei centri ematologici italiani – diffusi su tutto il territorio nazionale - che afferiscono alla rete Gimema. Importante, in questa giornata, è stata anche la sessione dedicata alle attività di laboratorio sia per la parte assistenziale (Rete LabNet) sia per la parte di ricerca traslazionale.

I tre giorni di eventi sono stati realizzati grazie al supporto di Ail - Associazione Italiana contro Leucemie, linfomi e mieloma, Ail Roma, Ail Bari, European hematology association (Eha), l’Università di Tor Vergata; con il contributo non condizionante di Abbvie, Amgen, Novartis, Astellas, AstraZeneca, Bristol Myers Squibb, Roche, Incyte, Jazz Pharmaceuticals, Servier Italia e con il patrocinio della Società italiana di ematologia (Sie) e della Società italiana di ematologia sperimentale (Sies).

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Sindrome della ‘testa che scivola sul collo’,...

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Quali sono i sintomi della spondilolistesi, come intervenire

Scheletro -

Nella mitologia greca, Atlante era stato condannato, per aver contrariato Zeus, a reggere sulle proprie spalle il peso dell’intera volta celeste. Per questo, la prima (C1) delle sette vertebre della colonna cervicale, quella che ha il delicato compito di sostenere il cranio, si chiama proprio ‘atlante’. Il punto di contatto tra questa vertebra dalla forma particolare, la seconda vertebra cervicale (il cosiddetto dente dell’epistrofeo) e la base cranica è detta giunzione cranio-cervicale. "E' un punto molto delicato - spiega Massimiliano Visocchi, associato di neurochirurgia all’università Cattolica del Sacro Cuore e direttore della Uos di Chirurgia della giunzione cranio-cervicale, Fondazione policlinico Gemelli Irccs - che può essere interessato da una serie di patologie infiammatorie, degenerative, neoplastiche e traumatiche che possono dar luogo ad una 'spondilolistesi', cioè la ‘malattia della testa che scivola sul collo'".

Quando può comparire, come riconoscerla

"Questo tipo di condizione - prosegue - può comparire nelle persone con problemi dismetabolici (sindrome di Down, mucopolisaccaridosi, iperparatiroidismo, malattia di Paget), infiammatorie (artrite reumatoide, sindrome di Griesel), con tumori della giunzione cranio-cervicale, ma anche a seguito di un evento traumatico come un incidente stradale, uno schiaffo dietro la nuca, un incidente durante una partita di tennis o di calcio, una caduta sugli sci, che porti a una frattura della prima o seconda vertebra cervicale e a una dislocazione della giunzione cranio-cervicale. Tutte queste problematiche possono portare a un’instabilità della colonna che va risolta in genere chirurgicamente - sottolinea - in urgenza nel caso di un incidente traumatico o in elezione nelle altre patologie".

I sintomi, come trattarla

I sintomi di questa condizione possono essere diversi. “Il paziente può presentare un dolore che insorge con i movimenti della testa, formicolii agli arti, un’andatura instabile (cosiddetta atassica o paraparetica). In alcuni casi si può avere perdita del controllo dello sfintere urinario", elenca Visocchi. Di fronte a questi sintomi il neurochirurgo chiederà indagini radiologiche. “La radiografia dinamica evidenzierà l’anomalo rapporto tra le prime vertebre cervicali e la base cranica, in relazione ai movimenti del capo", mentre la Tac e la risonanza magnetica consentiranno di valutare in maniera approfondita il danno da trattare.

Nei casi meno gravi si può tentare di ridurre questa dislocazione posizionando il cosiddetto collare di Halo-Vest, un’areola metallica intorno alla testa, fissata con delle viti al cranio e collegata con barre metalliche ad una sorta di corsetto toracico rigido. "Si tratta di un sistema di contenzione esterna temporanea, che si indossa per qualche mese e può fare da ponte all’intervento chirurgico - spiega ancora Visocchi - che immobilizza e protegge la colonna cervicale e il collo dopo una frattura o dislocazione delle prime vertebre cervicali. In alcuni tipi di frattura l’immobilizzazione con Halo-Vest porta alla guarigione per consolidamento della vertebra. In altri casi è necessario invece ricorrere all’intervento chirurgico, che consiste nel bloccare tra loro queste vertebre, utilizzando quattro viti e due barre in titanio. In passato veniva bloccato il cranio su tutto il collo, mentre oggi la base cranica viene bloccata solo sulle prime due vertebre cervicali".

L’intervento dura circa 3 ore e non è necessaria riabilitazione. Ma si tratta di un'operazione complessa per cui è bene affidarsi a centri con grande esperienza. “Nell’arco degli ultimi 10 anni - conclude l'esperto - abbiamo operato un centinaio di casi: siamo un centro di riferimento in Italia e anche l’unica università al mondo che dispone di un centro di ricerca, di un master di II livello e di un’unità operativa, espressamente dedicata alla chirurgia della giunzione cranio-cervicale".

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Sla, per Aisla bilancio ok e passaggio in Aps

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L'Assemblea dei soci ha anche eletto i 13 consiglieri nazionali che guideranno l'associazione per i prossimi tre anni

Sla, per Aisla bilancio ok e passaggio in Aps

L'Assemblea dei soci di Aisla – Associazione italiana sclerosi laterale amiotrofica – nel fine settimana ha approvato il bilancio d’esercizio al 31 dicembre 2023, registrando un avanzo di 272.938 euro. Di questi, 130mila euro sono stati vincolati per le ‘operazioni sollievo’ e oltre 140mila euro destinati alla riserva di utili. Con un incremento delle previsioni del 30%, Aisla ha investito 1.718.552 euro in attività di interesse generale nel 2023, su proventi totali di 2.551.073 euro. Con un patrimonio netto di 4.587.447 euro, Aisla conferma una situazione finanziaria solida. Tutti i documenti sono disponibili per la consultazione online (www.aisla.it).

L'Assemblea annuale - riporta una nota - ha visto l’esercizio diretto del voto dei soci costretti all’uso del comunicatore oculare, proprio in virtù del recente riconoscimento da parte del ministero della Giustizia del diritto alla comunicazione non verbale. L'evento ha permesso di rinnovare il Consiglio direttivo nazionale e di discutere le future prospettive. Il bilancio annuale ha dimostrato risultati positivi, grazie all'impegno dei volontari e alle donazioni. È stata anche approvata la trasformazione in Associazione di promozione sociale (Aps). Sono state due giornate di intenso lavoro – riferisce la nota - che hanno coinvolto i volontari di 64 sedi e sezioni Aisla da 19 regioni italiane.

La prima giornata, dedicata al dibattito e alla discussione, in cui i volontari hanno avuto modo di condividere le strategie nel supporto ai pazienti con Sla e alle loro famiglie, ha trovato conclusione con la tradizionale cena sociale, un momento di aggregazione e festa, presente anche il cantautore Ron, da oltre dieci anni testimonial di Aisla, associazione da più di 40 anni impegnata nella tutela, nell'assistenza e nella cura dei malati di Sla, una patologia neurodegenerativa che colpisce i motoneuroni e limita progressivamente l'attività muscolare, conducendo alla paralisi.

Sabato 18 maggio, durante una seduta straordinaria, l'Assemblea dei soci ha approvato all'unanimità il nuovo Statuto dell'associazione. La firma ufficiale - dettaglia la nota - è avvenuta alla presenza del notaio Clerici, con il deposito dell'atto insieme alla richiesta di iscrizione al Registro unico del Terzo settore (Runts) con la forma di Associazione di promozione sociale (Aps). L'Assemblea dei soci ha anche eletto i 13 consiglieri nazionali che guideranno l'associazione per i prossimi tre anni. Sotto la guida di Fulvia Massimelli, presidente nazionale di Aisla al suo secondo mandato, lavoreranno i neoeletti Paolo Zanini (sarà anche vicepresidente nazionale); Pina Esposito (che confermata segretario generale); Antonello Palliotta (tesoriere). A loro si uniscono: Davide Rafanelli, Paola Rizzitano, Alessandra Collicelli, Antonio Bianco, Chiara Candela, Maurizio Colombo, Adele Ferrara, Alessandro Porcelli e Vincenzo Soverino. L’Assemblea ha anche provveduto ad eleggere il Collegio dei Revisori che sarà composto da Aldo Occhetta, Mario Giusti e Paolo Masciocchi.

"Ogni pagina di questo nostro Bilancio racconta storie di vita straordinarie e una comunità unita dall'incrollabile speranza di vincere questa battaglia - dichiara Massimelli - Quando parliamo di Aisla, parliamo di un'organizzazione che incarna l'esempio di dialogo e di impatto positivo nella società italiana grazie al volontariato organizzato”.

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Salute e Benessere

Vaccini: da Longevitas campagna prevenzione per over 65,...

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La Fondazione in campo per promuovere progetti e iniziative educazionali su stili di vita sani e importanza della vaccinazione, prima tappa Milano

Vaccini: da Longevitas campagna prevenzione per over 65, primo focus su zoster

Prevenzione, sani stili di vita, importanza della vaccinazione: parole chiave per un invecchiamento positivo e in buona salute. E' questo il tema al centro di una vasta campagna promossa dalla Fondazione Longevitas con l'obiettivo di migliorare la qualità della vita delle persone, ottimizzare e ridurre, attraverso lo sviluppo di una sana longevità, la spesa sanitaria, consentendo importanti risparmi da reinvestire in salute. La campagna si articolerà attraverso la realizzazione di iniziative educazionali e di prevenzione rivolte agli over 65, con un importante focus sulla prevenzione vaccinale quale strumento di tutela della propria salute. La prima tappa si è svolta oggi a Milano, presso la sala Gonfalone della Regione Lombardia, alla presenza delle istituzioni regionali, con un convegno intitolato 'Mantenersi in salute grazie alla prevenzione vaccinale dell'adulto: l'esempio del vaccino contro l'Herpes zoster'.

L'invecchiamento della popolazione è un fenomeno globale con cui si confrontano oggi le comunità e i sistemi sanitari, in un contesto in cui la vaccinazione rappresenta una fondamentale arma di prevenzione - è emerso dall'incontro - come è il caso della vaccinazione contro l'Herpes zoster, mezzo efficace per prevenire l'infezione e ridurre il rischio di complicanze. Nel convegno di oggi si è parlato del rapporto tra 'Healthy Ageing' e prevenzione vaccinale dell'Herpes zoster, approfondendo le cause, i sintomi, le diagnosi e i trattamenti, del ruolo del Gruppo tecnico nazionale sulle vaccinazioni e del Piano nazionale di prevenzione vaccinale, delle politiche di prevenzione nella Regione Lombardia e della centralità del ruolo dei medici di medicina generale.

"Regione Lombardia offre gratuitamente il vaccino per quelle fasce di popolazione particolarmente sensibili a questo tipo di virus come diabetici, cardiopatici e immunodepressi, solo per fare qualche esempio, ed è gratuito per tutti i soggetti nel sessantacinquesimo anno di età". Così Emanuele Monti, membro Cda Aifa, presidente IX Commissione Sostenibilità sociale, casa e famiglia di Regione Lombardia e già presidente della Commissione Sanità, consigliere regionale Lombardia, che ha sottolineato: "Può essere offerto in co-somministrazione con il vaccino antinfluenzale anche se, a differenza di quest'ultimo, può essere effettuato in qualsiasi momento dell'anno".

"Per allargare la copertura del vaccino anti-Herpes zoster è fondamentale una campagna vaccinale dove i tanti stakeholders collaborano con gli enti del territorio, i medici di medicina generale e la rete di farmacie - ha aggiunto Monti - Fare comunicazione è fondamentale, per questo iniziative come quella di oggi con momenti formativi sono fondamentali così da raggiungere sempre più persone. Grazie alla prevenzione vaccinale possiamo alleggerire la pressione sugli ospedali, sulle visite e, chiaramente, evitare le dolorosissime eruzioni cutanee e infiammazioni che il 'Fuoco di Sant'Antonio' comporta nei pazienti".

"Le persone anziane sono particolarmente suscettibili alle malattie infettive, anche di tipo virale, per un indebolimento del sistema immunitario legato alla presenza di malattie croniche e/o fragilità - ha evidenziato Giuseppe Bellelli, professore di Geriatria all'università di Milano-Bicocca e direttore Uoc Geriatria dell'Irccs San Gerardo dei Tintori di Monza - Le complicanze da Herpes zoster possono essere estremamente invalidanti per queste persone. Si pensi ad esempio alla nevralgia post-erpetica, ma si consideri anche che lo zoster può provocare perdita di autonomia, problemi cognitivi, ansia, depressione, insonnia e isolamento sociale. La prevenzione tramite vaccino è dunque cruciale soprattutto per le persone anziane, specie se fragili e con malattie croniche. I dati di letteratura ci dicono che i vaccini contro Herpes zoster sono efficaci e sicuri anche nelle persone anziane e che l'efficacia si mantiene nel tempo. E' necessaria una campagna di sensibilizzazione della popolazione anziana che miri a migliorare i tassi di copertura vaccinale, purtroppo ancora sub-ottimali".

"L'invecchiamento della popolazione richiede una risposta attiva e mirata da parte dei sistemi sanitari - ha osservato la presidente della fondazione Longevitas, Eleonora Selvi - La prevenzione vaccinale ha un ruolo cruciale, poiché protegge gli adulti da patologie che possono avere gravi conseguenze sulla loro salute e qualità di vita, specialmente per i più fragili. Nel caso specifico dell'Herpes zoster, il 90% degli adulti ha già contratto il virus della varicella e potrebbe sviluppare il Fuoco di Sant'Antonio, che è possibile prevenire attraverso la vaccinazione: quest'ultima può ridurre i ricoveri ospedalieri e le visite mediche, prevenire le complicazioni a lungo termine e di conseguenza alleggerire i costi per il Ssn, migliorando l'efficienza delle risorse sanitarie. Promuovere la pratica vaccinale tra gli adulti, in conclusione, è essenziale per garantire una popolazione più sana e attiva, ed è un investimento nel futuro sostenibile della nostra società sempre più longeva".

"Finalmente i pazienti hanno la possibilità di essere vaccinati contro l'Herpes zoster dal loro medico di famiglia - commenta Paola Pedrini, segretario generale Fimmg Lombardia - E' importante valorizzare il ruolo del medico di medicina generale nella gestione complessiva della strategia vaccinale. Proprio il particolare rapporto di fiducia con i suoi assistiti lo rendono determinante per la promozione, l'organizzazione e la facilitazione della prevenzione di patologie, con significative ripercussioni sulla salute della comunità e conseguentemente sulla sostenibilità del sistema".

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