Cronaca
Malattie rare, 42enne salvata da cura ‘per...
Malattie rare, 42enne salvata da cura ‘per bimbi’ non approvata in Europa
La storia di Z.M. colpita da sindrome iperinfiammatoria e curata all'ospedale di Legnano
Nel sistema immunitario 'impazzito' di Z.M., una 42enne con diverse patologie fra cui una sindrome iperinfiammatoria rara, i macrofagi, 'spazzini' che normalmente eliminano cellule infette, uccidevano anche quelle sane. Arrivata all'attenzione del team di Antonino Mazzone, direttore del Dipartimento di Area medica dell'Asst Ovest Milanese - ospedale di Legnano, la paziente ha scoperto il nome della malattia che (fra le altre) la affliggeva - la linfoistiocitosi emofagocitica o Hlh - ed è stata curata con un farmaco salvavita non ancora approvato in Europa, emapalumab, ottenuto in via compassionevole dall'azienda produttrice. "Un caso destinato a fare scuola", spiega all'Adnkronos Salute Mazzone, che in vista della Giornata delle malattie rare in calendario il 29 febbraio - il giorno più raro dell'anno - racconta com'è nato "uno dei primi report sull'utilizzo di emapalumab in un paziente adulto". Il medicinale è infatti autorizzato dalla Fda americana come prima terapia mirata per l'Hlh pediatrica.
Arrivata all'ospedale di Legnano, dopo un breve ricovero in Ematologia Z.M. viene trasferita nel reparto di Medicina interna, sede del Centro malattie rare dell'Asst Ovest Milanese, diretto da Paola Faggioli. Dopo gli accertamenti, la diagnosi di Hlh. "Si tratta di una sindrome iperinfiammatoria - illustra Mazzone - e se si verifica in presenza di malattie autoimmuni viene utilizzato il termine Mas, sindrome da attivazione dei macrofagi". Per questa patologia le infezioni rappresentano un fattore scatenante degli episodi acuti e infatti la 42enne soffre di malattia di Crohn (una Mici, malattia infiammatoria cronica intestinale, di natura autoimmune), complicata da polimiosite (patologia infiammatoria cronica autoimmune di competenza reumatologica).
Trattata con Dmard (farmaci antireumatici modificanti la malattia) e steroidi, e da settembre 2023 con infliximab, nel dicembre scorso Z.M. viene ricoverata con gravi sintomi tra cui febbre alta, rash cutaneo, fegato e milza ingrossati. Gli esami del sangue evidenziano svariate alterazioni e l'analisi del midollo osseo conferma una Mas, quindi una forma di Hlh secondaria che si manifesta come complicanza di malattie reumatologiche. Manifestazioni tipiche: "Febbre elevata che non risponde o risponde poco agli antipiretici; macchie rosse sulla pelle; ingrossamento di linfonodi, fegato e milza; emorragie; sintomi neurologici quali cefalea o convulsioni; sintomi di insufficienza epatica e/o renale", elenca Mazzone. "Una malattia grave - sottolinea - che in una percentuale elevatissima di casi può essere ancora mortale. La diagnosi precoce e la terapia mirata e tempestiva sono essenziali per migliorare la prognosi" e così scatta la corsa contro il tempo per salvare Z.M.
"Studi recenti - rimarca Mazzone - hanno messo in evidenza il ruolo dell'interferone gamma, una proteina mediatrice dell'infiammazione, nel meccanismo che provoca sia la Mas sia la Hlh secondaria". In particolare, "si è osservato che i pazienti con questa malattia hanno nel sangue alti livelli di interferone gamma, responsabile dei sintomi della patologia". Non solo: nel 2020, "sul 'New England Journal of Medicine' - rammenta l'internista - sono stati pubblicati i risultati di uno studio coordinato in Europa dall'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma su emapalumab, che si è dimostrato un farmaco salvavita per i bambini con Hlh primaria, sindrome genetica ultrarara che lascia poche speranze a chi non riesce ad arrivare in tempo al trapianto di cellule staminali emopoietiche". L'impiego sperimentale di questo anticorpo monoclonale è balzato agli onori della cronaca a inizio 2019 con il caso di Alex, bimbo italiano trasferito dal Great Ormond Street di Londra al Bambino Gesù, dove è stato curato definitivamente integrando l'uso del farmaco con un trapianto dal padre.
Dopo "una terapia di associazione con l'anticorpo monoclonale eculizumab, con stabilizzazione" della paziente "ma mancato miglioramento, forte di questa esperienza nei bambini" l'équipe legnanese è ricorsa a emapalumab che "si è dimostrato efficace: Z.M. ha avuto un rapido miglioramento clinico e i sintomi della Mas sono scomparsi. Non ancora approvato in Europa - puntualizza Mazzone - il farmaco ci è stato fornito per uso compassionevole dall'azienda Sobi Swedish Orphan Biovitrum che ringraziamo, insieme alla dottoressa Liana Bevilacqua del Trial office della nostra Asst. Emapalumab si è dimostrato efficace per una patologia gravata da un tasso di mortalità molto elevato", conclude lo specialista, lodando anche "i giovani medici e infermieri del reparto che hanno assistito la paziente".
La speranza di Mazzone è che "quando si parla di malati rari vengano coinvolti tutti gli stakeholder e le associazioni pazienti, e non si lasci" il destino dei malati "al funzionario ignaro che magari compra ciò che costa meno senza sapere niente della qualità di vita della paziente e del suo outcome. Spero - chiosa l'esperto - si possa tornare a una medicina che metta al centro la persona-paziente e mi permetto di citare indegnamente un'autorità morale dei nostri tempi che ho avuto l'onore di conoscere, il cardinal Martini: 'Il paziente - diceva - non è un cliente, l'ospedale non è un'azienda, la sanità è fuori dal mercato'".
Cronaca
Moda, nel centenario della nascita Roma si...
Alessandro Onorato, 'Se Roma è capitale della moda, dell'arte, della cultura è anche grazie alle sue intuizioni e al suo lavoro'. La figlia, 'mio padre un’icona di stile dall’animo puro e l’entusiasmo di un fanciullo'.
Omaggio nella capitale, il 3 e il 4 maggio, a Renato Balestra, il grande couturier scomparso il 26 novembre 2022, nel centenario della nascita. La città, ed in particolare i luoghi del cuore che ha 'abitato' nel corso della sua lunga esistenza, Piazza del Campidoglio, la Scalinata di Trinità dei Monti e Porta Pinciana in via Veneto, saranno illuminati e 'rivestiti' con il classico Blu Balestra, colore icona dei suoi abiti, delle sue creazioni e delle sue sfilate, una sorta di marchio di fabbrica, personalissimo.
"Abbiamo voluto rendere omaggio a Renato Balestra nel giorno del centenario della sua nascita - annuncia Alessandro Onorato, assessore Moda, Sport, Turismo e Grandi Eventi del Campidoglio - L'amore del maestro con Roma è stato lungo e intenso. Si sono piaciuti fin da subito e si sono valorizzati a vicenda. Questa città l'ha accolto a braccia aperte e si è lasciata incantare dalla sua creatività. Se Roma è la capitale della moda, dell'arte e della cultura è anche grazie alle intuizioni e al lavoro di Balestra, che dagli anni Cinquanta ha portato in alto il nome della città, rendendola attraente per artisti, modelli e attori".
"Ha rappresentato e rappresenta ancora la qualità dell’artigianato made in Italy, un patrimonio che tutto il mondo ci invidia e che dobbiamo valorizzare ogni giorno - continua Onorato - L’esempio di Balestra deve indirizzare tanti giovani a inseguire il proprio sogno. Siamo contenti di avergli reso omaggio con il sindaco Gualtieri. Prima di annunciare la notizia dei monumenti illuminati abbiamo consegnato alla famiglia Balestra, alle figlie Fabiana, Federica e alla nipote Sofia, una targa celebrativa di Roma Capitale”
"Renato Balestra è stato un pioniere della moda italiana nel mondo, capace di conquistare sin dalla fine degli anni ’50 del secolo scorso il jet set internazionale con il suo stile elegante e raffinato - spiega Federica Balestra - Un’icona di stile dall’animo puro e l’entusiasmo di un fanciullo. La sua fantasia e le sue emozioni si riflettono nelle sue creazioni trasformandole in opere d’arte e sogni da indossare. Con il blu sempre nel cuore, negli occhi e nei suoi abiti indimenticabili".
Cronaca
Pestaggi al carcere minorile Beccaria, pm: “Sistema...
Secondo i magistrati a favorire le gli abusi il "contributo concorsuale omissivo e doloso di una serie di figure apicali con posizione di garanzia effettiva nei confronti dei detenuti"
Nell'istituto minorile Beccaria di Milano c'era "un sistema consolidato di violenze reiterate, vessazioni, punizioni corporali, umiliazioni e pestaggi di gruppo realizzati dagli indagati" appartenenti alla polizia Penitenziaria "ai danni dei detenuti per la maggior parte minorenni". Ne sono convinte le magistrate - la procuratrice aggiunta Letizia Mannella e i pm Cecilia Vassena e Rosaria Stagnaro - che hanno firmato la richiesta di misura cautelare per 21 agenti, 13 finiti dietro le sbarre e 8 sospesi dal servizio per reati che vanno dai maltrattamenti e alle lesioni aggravate fino alla tortura.
Un sistema "consolidato, nel corso degli anni", che coinvolgeva gli agenti in turno di servizio "e il resto del personale fuori servizio, convocato specificamente per la partecipazione ai pestaggi". Presunte violenze che hanno avuto come "principale fondamento" il "contributo concorsuale omissivo e doloso di una serie di figure apicali con posizione di garanzia effettiva nei confronti dei detenuti", un presunto 'aiuto' che "ha consapevolmente agevolato e rafforzato le determinazioni criminose dei suoi sottoposti".
Si parla di una diffusione "sistematica della violenza" che ha determinato nei detenuti "la maturazione di un concetto di 'normalità' della stessa" come dimostrano i loro racconti e i rudimentali metodi di prevenzione rispetto ai pestaggi come la scelta di insaponare il corpo per sfuggire alla presa o di indossare molti strati di abiti per attutire i colpi.
Al via gli interrogatori degli agenti indagati
Oggi sono iniziati i primi interrogatori degli indagati. Sei gli agenti del Beccaria sentiti in carcere dal gip di Milano Stefania Donadeo. Gli agenti, detenuti a Bollate, alcuni difesi dallo stesso legale, potrebbero decidere di avvalersi della facoltà di non rispondere di fronte ad accuse molto pesanti. Gli interrogatori proseguiranno nel pomeriggio, mentre gli altri sette arrestati saranno sentiti nei prossimi giorni.
Le intercettazioni degli agenti
Nell'inchiesta sono riportate diverse intercettazioni telefoniche che, a dire della procura di Milano, rappresentano un grave indizio contro gli indagati. In una conversazione, risalente allo scorso 9 marzo, riportata nella richiesta di misura cautelare, uno degli agenti sospeso confida a un collega, rispetto a un pestaggio di cui è accusato uno degli arrestati: "Le immagini sono veramente disastrose, non sono a favore di Giovanni. (...) Nelle immagini non si vede che gli sputa sangue addosso (il minorenne, ndr), ma si vede ben altro e quello che si vede è veramente grave. Non solo schiaffi, schiaffi, calci, pugni...quello a terra. Perciò ti dico che non è un bel vedere diciamo, dai".
All'aggressione sarebbero stati presenti altri tre agenti, ma le immagini sembrerebbero restituire solo la violenza di uno. "E' caduto per terra gli ha dato due calci, due pugni e l'ha distrutto! Si vede chiaramente", dice l'agente che confessa: "Le immagini le ho viste solo io stamattina".
Cronaca
Roma, la denuncia: drogata e stuprata dopo appuntamento su...
Una ragazza di 20 anni ha denunciato di essere stata narcotizzata e violentata da due persone che aveva conosciuto su Instagram
Una ragazza di 20 anni ha denunciato di essere stata narcotizzata e stuprata da due persone che aveva conosciuto su Instagram, dopo essere stata portata con l'inganno in un appartamento alla periferia di Roma. La violenza sarebbe avvenuta il 17 aprile scorso. La ragazza è stata rintracciata davanti a un bar di via di Torrenova, in zona Torre Angela, dal fidanzato il giorno successivo grazie alla localizzazione tramite cellulare. Il giovane l'aveva chiamata molte volte ma lei non aveva più risposto al telefono.
La 20enne dopo aver conosciuto sul social i due ragazzi si sarebbe data appuntamento con loro per un aperitivo. I due si sarebbero poi offerti di darle un passaggio alla metro ma l'avrebbero invece portata in un appartamento dove si sarebbe consumata la violenza. La giovane è stata visitata al policlinico Tor Vergata e dimessa con una prognosi di 40 giorni. Sono in corso le indagini della polizia del commissariato Casilino per ricostruire quanto accaduto.