"Come Cittadinanzattiva abbiamo da anni promosso una rete di associazioni di pazienti con patologie croniche e rare, in particolare nei confronti dell'anemia emolitica autoimmune da anticorpi freddi (Cad) siamo molto attenti. Ringraziamo Sanofi anche per il lavoro fatto con il diario 'Una vita senza inverno', perché proprio per la sua rarità la Cad è una patologia difficile da diagnosticare, difficile da prendere in carico, difficile da vivere per i pazienti e difficile per i caregiver". Così Anna Lisa Mandorino, segretaria generale di Cittadinanzattiva, intervenendo oggi a Roma alla presentazione di 'Una vita senza inverno', il diario che racconta il desiderio dei pazienti con Cad, nato da una iniziativa di Sanofi in collaborazione FB&Associati, con il contributo di Cittadinanzattiva e di Uniamo, la Federazione italiana malattie rare.

"La Cad è una malattia che colpisce soprattutto la popolazione anziana che, non dimentichiamolo, ha un ruolo fondamentale nella nostra società - ha poi aggiunto Mandorino - Tenere insieme le testimonianze di chi convive con la malattia con le criticità che anche i professionisti sanitari fanno emergere, come per esempio il riconoscimento di questa patologia ultra-rara, e il ruolo importante dei caregiver, ecco tutto questo ci è sembrato un 'mix' interessante da sostenere anche con la nostra collaborazione al progetto, il cui obiettivo è favorire una maggiore conoscenza di questa patologia".

"Viviamo in una società in cui se stai male devi piangere e piangerti addosso. Se agli altri appari come uno che ride, che scherza, allora non può essere vero che soffri. Se uno sbaglio l'ho fatto è che ho definito 'terminale' la mia malattia, anche se poi mi sono corretto, per fortuna. La mia non è una malattia terminale ma comunque è cronica e incurabile. Ci convivo da anni e ho iniziato una cura sperimentale che mi costringe ad andare fuori Italia. Però in Svizzera al momento non vado...". A parlare all'Adnkronos è Edoardo, il tifoso giallorosso al centro delle cronache per una struggente telefonata a Tele radio stereo, nella quale chiedeva alla sua squadra di vincere la finale dell'Europa League il 22 maggio a Dublino, spiegando di aver già preso accordi per il suicidio assistito con una clinica in Svizzera. Una notizia, che, come ha svelato l'Adnkronos, in realtà non corrisponde al vero.

"Il fine vita? E' un pensiero per me estremamente rilassante, per questo l'ho citato. Io tengo duro per i miei affetti, per mia moglie, ma con questa malattia cronica che mi distrugge la vita quotidiana, con il medico che mi ha sempre assistito e operato e mi ha detto che non c'è nulla da fare... ecco, viene da pensarci".

Per Edoardo "la riservatezza è una dote essenziale". "Quello che ho - racconta - lo sanno i miei genitori, due dei miei amici più cari e mia moglie, che perfino l'anno scorso, quando ci siamo sposati, mi ha curato amorevolmente al bagno all'oscuro degli invitati, naturalmente ignari di tutto. Quella telefonata alla radio, che mai avrei pensato avrebbe suscitato tanto scalpore, l'ho fatta perché mi faceva ridere che, pur in una situazione dolorosissima, il mio pensiero fosse sempre alla Roma, come pure oggi. Io scherzo sempre, la leggerezza mi aiuta. Per questo tanti amici che hanno sentito il mio intervento in diretta alla radio mi hanno preso per pazzo, riconoscendo la mia voce. Mi hanno chiamato in tanti, increduli di cosa nascondo". (di Silvia Mancinelli)

L'anemia emolitica da anticorpi freddi - nota con l'acronimo Cad (Cold agglutinin disease) - è "un'anemia emolitica" in cui c'è una "riduzione dei globuli rossi, e quindi dei valori di emoglobina, legata alla loro distruzione da parte di autoanticorpi. Viene definita da anticorpi freddi perché questi anticorpi prodotti dall'organismo del soggetto" contro i propri globuli rossi "si attivano nel range di temperatura tra i 3 e i 4 gradi". Si tratta di una "patologia rara e sottostimata. Uno studio di qualche anno fa", in particolare, "ha dimostrato che nelle regioni più fredde, quindi nel Nord Europa, c'era una prevalenza, quindi una differenza di insorgenza della patologia nella popolazione generale, di 20 casi verso i 5 della Lombardia, quindi 20 casi in Nord Europa contro i 5 della Lombardia per milione di abitanti".

Così Luana Fianchi, del Dipartimento Diagnostica per immagini e Radioterapia oncologica - Uoc Ematologia e Trapianto di cellule staminale emopoietiche della Fondazione Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs di Roma, intervenendo oggi nella Capitale con un videomessaggio all'evento di presentazione di 'Una vita senza inverno', il diario che racconta il desiderio dei pazienti, nato da una iniziativa di Sanofi in collaborazione FB&Associati, con il contributo di Cittadinanzattiva e di Uniamo, la Federazione italiana malattie rare.

"Nel range di temperatura tra i 3 e 4 gradi - spiega l'esperta - gli autoanticorpi", cioè gli anticorpi che attaccano erroneamente le cellule proprie dell'organismo, "si attivano e diventano in grado di riconoscere alcune sostanze che sono sui globuli rossi del paziente e di agglutinarli", cioè legarli. Situazione che, a sua volta, attiva il "complemento - che è importantissimo per la risposta immunitaria in generale, contro le infezioni - che porta a una distruzione dei globuli rossi che può essere più o meno marcata".

I sintomi che il paziente avverte "sono sicuramente un'estrema astenia - descrive Fianchi - un'intensa fatica anche nello svolgere le normali attività quotidiane, oltre ai segni dell'emolisi, quindi il paziente riferisce di avere ad esempio le urine molto scure proprio perché la distruzione dei globuli rossi porta poi all'eliminazione delle sostanze di emolisi. Si può avere un ittero, quindi un colorito giallastro della cute, però certamente tra i sintomi più invalidanti ci sono la fatica e l'astenia". A questi si possono associare condizioni "invalidanti, ad esempio, nelle estremità. Con l'esposizione al freddo, molti di questi pazienti possono avere un fenomeno, cosiddetto di Raynaud: una cianosi delle mani oppure dei piedi e, nei casi più gravi, si può arrivare anche a eventi trombotici e ischemici delle estremità".

La conoscenza di questa malattia "è importante perché - sottolinea l'ematologa - significa anche dare delle garanzie in più a questi pazienti. Per la Cad non esistono, per esempio, associazioni dei pazienti che possano rivolgersi alle autorità" per portare avanti le loro istanze, come un codice di esenzione per la patologia, ma anche "per condividere esperienze sia del quotidiano che nell'ambito lavorativo. Credo che il diario aiuterà a condividere e a far conoscere questo tipo di patologia che può essere molto invalidante per il paziente e può avere anche un carico importante per i caregiver, le persone che sono accanto a questi pazienti che spesso hanno bisogno di un'assistenza anche continuativa per i controlli in ospedale. Il fatto di essere accompagnati per far terapia o fare i controlli - conclude Fianchi - è un dato molto importante che poi si riflette sull'intera società".